Саркоидоз (болезнь Бенье́ — Бёка — Ша́умана) — хроническое интерстициальное заболевание легких, вызванное иммунной системой. Его симптомы могут различаться в зависимости от того, какой орган поражен заболеванием. Часто бывает сложно поставить окончательный диагноз. В случае появления ночной потливости, кожных поражений или кашля стоит проконсультироваться с врачом, чтобы подтвердить или исключить саркоидоз.
Интерстициальные заболевания легких — это широкая группа заболеваний, при которых ткань легкого поражается этой болезнью. Они могут иметь разное происхождение и различные симптомы. Саркоидоз выделяется среди них тем, что может поражать многие, часто отдаленные органы. Помимо легочных симптомов, общие симптомы включают поражения кожи, нарушения зрения и увеличение печени.
Как лечится саркоидоз, почему его можно спутать с раком легких, и каковы этиологические факторы, вызывающие болезнь? Ответы на эти и другие вопросы вы найдете в статье.
Что такое саркоидоз?
Саркоидоз (Код МКБ-10: D86) — одно из аутоиммунных (иммунная система атакует собственные ткани) интерстициальных заболеваний легких неясного происхождения и неизвестного возбудителя.
Характерной особенностью саркоидоза является образование в различных органах небольших воспалительных узелков, лимфатических узлов, иначе известных как гранулемы. Это структуры, состоящие из накапливающихся аномально стимулированных клеток иммунной системы — макрофагов и лимфоцитов. Чаще всего поражает молодых людей в возрасте от 20 до 40 лет, независимо от пола.
Причины заболевания
Причины саркоидоза еще предстоит выяснить. Ученые подозревают, что за развитие болезни ответственна реакция иммунной системы на неопознанный антиген. Это молекула в организме, которую обнаруживают определенные клетки иммунной системы. Антиген также может стимулировать выработку антител против самого себя. Генетическая предрасположенность и наличие болезни в семье также важны в развитии саркоидоза. Риск развития саркоидоза у родственников заболевшего в четыре раза выше.
Инфекция — потенциальная причина саркоидоза. Также есть подозрения, что микобактерии, вызывающие туберкулез, и различные типы вирусов участвуют в развитии болезни. Другие возможные причины: длительный контакт с органической пылью, растворителями, плесенью, пестицидами или работа с металлом и обработкой камня.
Симптомы саркоидоза
Саркоидоз легких может иметь у всех разные признаки. У большинства развиваются системные симптомы, такие как легкая утомляемость, ночная потливость, снижение толерантности к физическим нагрузкам и слабость. Также наблюдается снижение аппетита, потеря веса и высокая температура (обычно небольшое повышение, хотя может достигать 40 градусов по Цельсию). Другие симптомы саркоидоза связаны с вовлечением определенных органов в процесс болезни.
Какие органы поражаются саркоидозом?
Он может повлиять на большинство органов тела. Чаще всего (у более 90% пациентов) саркоидозом поражаются легкие и лимфатические узлы, расположенные в полостях легких. Это проявляется в виде одышки, пониженной сатурации, кашля и боли в груди при движении или в состоянии покоя. Саркоидоз вызывает боль в суставах — чаще всего в коленных, голеностопных и локтевых. Он может вызвать увеличение и боль в селезенке и печени, а также увеличение лимфатических узлов на затылке.
Кожный саркоидоз — довольно частое проявление этого заболевания. Его характерными особенностями является появление узловатой эритемы — больших болезненных воспалительных инфильтратов красного цвета, чаще всего на передней поверхности голени. Другие: папулезные изменения, небольшие подкожные узелки, язвы, обесцвечивание и алопеция. Заболевание также поражает сердце и может привести к образованию жидкости в перикардиальной сумке, нарушению ритма и проводимости.
Глаза — еще один орган, который может быть поражен саркоидозом. Появляется передний увеит, вызывая покраснение и боль. Возникают проблемы со зрением, ощущение «песка под веками», то есть сухость глаз. Также поражаются околоушные железы, большие железы, вырабатывающие слюну, в результате чего они набухают и становятся болезненными. Реже саркоидоз вызывает воспаление нервов, приводящее к параличу и дисфункции. Это проявляется болью, снижением чувствительности и мышечной силы. У некоторых пациентов саркоидоз начинается остро. Возникают лихорадка, боли в суставах, узловатая эритема и двусторонняя лимфаденопатия полостей легких. Этот набор симптомов называется синдромом Лефгрена.
Общие с онкологией симптомы
Саркоидоз из-за его часто неспецифических и тревожных симптомов может привести к подозрению на рак.
И рак, и саркоидоз способствуют возникновению ночной потливости. То же самое и с другими симптомами, такими как потеря веса, усталость, кашель и боль в груди. Визуализирующие обследования, такие как рентген легких, также могут показать изменения, схожие для обоих состояний — увеличение лимфатических узлов в легком и средостении, а также уплотнение в легком. Все это может беспокоить пациента, который часто начинает искать информацию в Интернете (например, на медицинском форуме) — является ли саркоидоз раком? Следует со всей откровенностью признать, что это два существенно разных заболевания.
Саркоидоз возникает в результате нарушения иммунной системы неизвестного происхождения и является интерстициальным заболеванием легких. С другой стороны, рак легких имеет генетическую основу (генетическая мутация), происходит неконтролируемое деление раковых клеток.
Поэтому следует еще раз подчеркнуть, что саркоидоз — это не рак, а заболевание, относящееся к спектру нарушений реакции иммунной системы.
Диагностика заболевания
Заболевание диагностируется на основании симптомов и дополнительных анализов. Из-за часто неспецифических симптомов саркоидоз может долгое время оставаться невыявленным.
Кашель и жар могут указывать на бактериальную или вирусную инфекцию, например, вызванную коронавирусом. Анализы крови часто показывают анемию и высокий уровень кальция в крови.
Основные тесты, очень полезные в диагностике, — это рентген и компьютерная томография (КТ) грудной клетки. Они позволяют визуализировать изменения паренхимы легких, опухоли легких, увеличенные лимфатические узлы и уплотнения в полостях органа. Другие используемые тесты — это биопсия лимфатических узлов и легких. Патоморфологический анализ образцов слизистой оболочки бронхов также помогает в постановке диагноза. Иногда проводится бронхоскопия, из бронхов собирают жидкость. Каждому пациенту рекомендуется офтальмологическое обследование.
Саркоидоз — лечение
Глюкокортикостероиды — основные лекарства, используемые при лечении саркоидоза. Однако от их использования можно отказаться, если болезнь протекает в легкой форме. Однако, когда функция легких ухудшается, либо если сердце или мозг поражены болезнью, их использование становится необходимым.
При саркоидозе глаз стероиды используются в форме глазных капель. При отсутствии ответа на вышеуказанную терапию вводят иммунодепрессанты, такие как метотрексат.
Тяжелое течение болезни может быть показанием к применению биологической терапии, в которой используются антитела. Долгосрочный прогрессирующий саркоидоз с тяжелой дыхательной недостаточностью лечится трансплантацией легкого.
