Системная склеродермия (греч. σκληρός — «твёрдый» и δέρμα — «кожа») – это заболевание соединительной ткани, которое относится к семейству системных аутоиммунных заболеваний. Для него характерно развитие фиброза кожи и внутренних органов, а также ее утолщение и потеря эластичности.

Системная склеродермия

Системный склероз – редкое заболевание соединительной ткани, функцией которой является поддержание внутренних органов и удержание всех тканей тела вместе. Это аутоиммунное заболевание, что означает, что иммунная система разрушает собственные клетки и ткани вместо того, чтобы атаковать инородные тела, такие как бактерии, вирусы и грибки. Следует подчеркнуть, что системная склеродермия развивается с разной скоростью, что может привести к разного рода осложнениям.

Причины системной склеродермии неизвестны. Однако в процессе её развития участвуют генетические, гормональные и гендерные факторы (у женщин это встречается гораздо чаще, чем у мужчин).

Кроме того, также возможно влияние факторов окружающей среды, ведь симптомы заболевания могут быть вызваны такими веществами, как силикон, толуол, ксилол, бензол, а также длительным воздействием кремния на кожу.

Системная склеродермия не является определенным заболеванием. Существует несколько ее форм, которые отличаются друг от друга областями поражения кожи, степенью поражения внутренних органов, а также наличием аутоантител в организме пациента.

Системная склеродермия
Системная склеродермия

Ограниченная форма

Кожные изменения появляются постепенно, начиная со ступней, рук и верхней части тела. Укрепление кожи остается постоянным на протяжении многих лет болезни. Кроме того, можно заметить ослабление мышечной силы и контрактуры суставов. Стоит подчеркнуть, что изменения во внутренних органах появляются позже, даже через несколько лет после появления первых симптомов. В ходе заболевания может развиться легочная гипертензия или цирроз печени. Ограниченный характер развивается медленно, но неуклонно.

Обобщенная форма

Симптомы поражают кисти рук, бедра и туловище. Укрепление кожи происходит быстро, с решающим моментом в течение 3-6 лет. По истечении этого времени кожа становится немного мягче. Начальная фаза болезни протекает довольно быстро, чем в ограниченной форме. Кроме того, появляются кожные и сосудистые симптомы и изменения во внутренних органах. Стоит отметить, что обобщенная форма показывает более тяжелое течение, чем ограниченная форма.

Склеродермия без изменений кожи

Это очень редкая форма склеродермии с фиброзом внутренних органов с низким уровнем кожных симптомов.

Синдром перекрытия

Синдром перекрытия — это явление одновременного появления симптомов системной склеродермии с симптомами других заболеваний соединительной ткани (ревматоидный артрит).

Риск развития системной склеродермии

Риск развития системного склероза — это так называемая ранняя форма признаков затвердения кожных покровов, а также изменений внутренних органов. У пациентов наблюдается феномен Рейно и несоответствующие результаты дополнительных анализов.

Симптомы системной склеродермии

Наиболее характерные симптомы системной склеродермии — уплотнение и утолщение кожи. Общим симптомом обычно является утомляемость и слабость тела, которая намного сильнее в начале болезни, а также кожный зуд. Лихорадка редко встречается при системной склеродермии.
Частым симптомом заболевания также является так называемый Феномен Рейно, то есть внезапное и неожиданное посинение рук, сопровождающееся болью в пальцах. Это происходит из-за сужения крошечных кровеносных сосудов в пальцах.

Следует отметить, что у пациентов также может развиться синдром сухости слизистых оболочек (глаз, рта).

Среди кожных поражений может наблюдаться отек, затвердение и атрофия подкожной клетчатки. Кроме того, телеангиэктазии могут возникать на лице, во рту и груди. Когда кожа затвердевает, возникают постоянные контрактуры, которые затрудняют полное сгибание суставов, а также их полное разгибание. На кончиках пальцев могут образовываться болезненные язвы, лицо становится маскированным, исчезают старые морщины и появляются новые морщины вокруг рта. Кроме того, рот сужен, так что пациент не может широко их открыть и хорошо высунуть язык.

В разных местах на теле кожа выглядит так, будто ее присыпают солью и перцем. А внутри волос появляется более темный оттенок кожи и более светлые участки. В подкожной клетчатке, обычно на пальцах, локтях и коленях, возникают болезненные кальцификации с наличием язв. Кожные симптомы могут сопровождаться суставными симптомами, характеризующимися утренней скованностью суставов рук, запястий, локтей и колен.
Помимо кожных поражений есть еще и мышечные симптомы. Может быть боль и выраженная слабость.

При системной склеродермии дыхательная система также перегружена. Иногда может наблюдаться одышка, сухой кашель и жалящая боль в груди. Некоторые пациенты также испытывают боль за грудиной и чувство сытости после еды.

Беспокоят боли в животе, метеоризм, диарея и запор. Возможны учащенное сердцебиение, эректильная дисфункция у мужчин и сухость влагалища у женщин.

Симптомы слеродермии
Симптомы слеродермии

Лечение системной склеродермии и клинические рекомендации

В настоящее время не существует эффективного лечения системной склеродермии и средств для замедления или купирования его симптомов. Клинические рекомендации основаны на уменьшении последствий поражения внутренних органов. Стоит подчеркнуть, что лечение подбирается индивидуально для каждого пациента и зависит от распределения изменений.

Терапия феномена Рейно включает прием лекарств, расширяющих сосуды, а также устранение факторов, вызывающих спазм сосудов, к которым относятся курение, простуда, стресс, лекарства.

В ситуации, когда возникает боль в суставах, пациентам назначают парацетамол, а кожные симптомы устраняют с помощью иммунодепрессантов, то есть препаратов, подавляющих иммунную систему. Для того, чтобы у пациента было лучше качество жизни, рекомендуется физиотерапия на протяжении всего периода болезни.

Если симптомы касаются пищеварительной системы, то стоит сменить диету на меньшие порции с повышенным содержанием жидкости.

Эта запись была размещена в С,Справочник заболеваний. Добавить в закладки постоянная ссылка.
Все представленные на сайте материалы предназначены исключительно для образовательных целей и не предназначены для медицинских консультаций, диагностики или лечения. Администрация сайта, редакторы и авторы статей не несут ответственности за любые последствия и убытки, которые могут возникнуть при использовании материалов сайта.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован.